E’ una malattia molto rara, con una statistica di circa un caso su un milione all’anno in Italia, ma con una mortalità elevata, fra il 20 e il 30%. Si tratta della necrolisi epidermica tossica, meglio conosciuta come Sindrome di Lyell, causata da una reazione avversa ai farmaci.

Nelle scorse settimane un caso di questo tipo è stato curato con successo presso la terapia intensiva dell’Unità operativa di Anestesia e Rianimazione dell’Ospedale Cervello. La Sindrome di Lyell ha colpito un paziente di 36 anni, palermitano, che ha sviluppato questa reazione in seguito all’assunzione di un farmaco per il trattamento dell’iperuricemia. Il paziente all’arrivo a terapia intensiva, seppur con funzioni vitali nei limiti, presentava lesioni cutanee e mucose simili a gravi ustioni, che coinvolgevano almeno il 60% della superficie corporea.

Dopo otto giorni dal ricovero, non essendovi alcun miglioramento in seguito alla terapia standard, il paziente è stato trattato con una terapia innovativa, sperimentata negli ultimi anni con successo, per la prima volta al mondo, presso l’Istituto Dermopatico dell’Immacolata di Roma dal dr. Biagio Didona.

Si tratta di una singola somministrazione di Etanercept 50 mg, inibitore del TNF-alfa (Tumor Necrosis Factor) principale citochina infiammatoria. Un farmaco solitamente usato per la cura della psoriasi, ma che all’Istituto Dermopatico è stato studiato e sperimentato per la Sindrome di Lyell a partire dal 2011. Lo studio e la sperimentazione sono stati pubblicati anche sul Journal of the American Academy of Dermatology.

La collaborazione fra l’Unità operativa di Rianimazione del Cervello e l’Istituto, in particolare proprio con il dr. Didona, è risultata fondamentale. La risposta al trattamento da parte del paziente di Palermo è stata ottimale con progressiva e completa riepitelizzazione e quindi guarigione clinica in 10 giorni.

Oggi il paziente è completamente guarito e presto verrà dimesso con estrema soddisfazione dell’equipe medico-infermieristica della Rianimazione del Cervello che lo ha avuto in cura. Il caso ha infatti coinvolto operativamente buona parte del reparto con la Direttrice facente funzioni Rita Oliveri, e i medici Maria Piazza, Sabrina Vigna, Francesca Musso, Massimo Donzelli, Francesco Palazzolo, Calogero Battaglia, Marianna Perfetto, Agostina Pisciotta, Angela Greco, oltre a tutto il personale infermieristico.

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